Priporočena, 2019

Izbira Urednika

Spoznajte Behçetov sindrom

Behçetov sindrom ali Behçetova bolezen (DB) je sistemski vaskulitis (ker vključuje notranje organe) neznanega vzroka, za katerega so značilni ponavljajoči se razjedi ust in genitalij (razjede), z vpletenostjo oči, sklepov, kožo, krvne žile in živčni sistem.

Preberite tudi: Pazite na kožo s hranjenjem

Simptomi Behçetovega sindroma

1. Razjede v ustni votlini: te lezije so skoraj vedno prisotne. Razjede raka so začetni simptom pri več kot dveh tretjinah bolnikov. Večina otrok razvije več majhnih indiferentnih rakastih ranic od občasnega najbolj priljubljenega drozda.

Velike razjede raka so redkejše, vendar se lahko pojavijo, saj jih je zelo težko odmrzniti.

(Foto: eyesnightclosed / Flickr)

2. Razjede genitalij: pri fantih se razjede večinoma v skrotumu in redkeje v penisu. Pri odraslih moških bolnikih je brazgotina skoraj vedno prisotna. Območje zunanjega spolovila je večinoma prizadeto pri dekletih.

Ti razjedi so videti kot razjede v ustih. Otroci pred puberteto imajo običajno manj razjed genitalij. Fantje imajo lahko orhitis (vnetje modov).

3. Vpletenost kože: Obstajajo različne kožne spremembe. Akne podobne lezije so prisotne šele po puberteti. "Erythema nodosum" je ponavadi rdeča, boleča, z nodularnimi lezijami, ki se običajno nahajajo v spodnjem delu nog.

Te lezije so pogostejše pri otrocih pred puberteto.

Reakcija "patergija" je kožna reakcija na ubod igle, ki se pojavi pri bolnikih z Behçetovim sindromom. To se lahko na nek način uporabi kot potrditveni test bolezni.

Po peko s sterilizirano iglo v roki se po 24 do 48 urah pojavijo pustule ali mehurji.

Več simptomov

4. Vpletenost oči: to je ena najresnejših manifestacij bolezni. Pogostost je približno 50% vseh primerov, pri fantih pa se poveča na 70% (dekleta so manj prizadeta).

Pri večini bolnikov je bolezen dvostranska. Oči so običajno prizadete v prvih 3 letih po začetku bolezni.

Razvoj prizadetosti oči je kroničen, z občasnimi napadi. Po vsakem napadu lahko ostanejo nekatere lezije in lahko povzročijo postopno izgubo vida.

Poškodbe oči, ki jih povzroči bolezen. (Foto: Wikipedija)

5. Vključevanje sklepov: prizadetost sklepov se pojavi v 30-50% primerov otrok z Behçetovo boleznijo. Lahko so prizadeta kolena, komolci, zapestja in gležnje.

Lahko pride do monoartikularnega vpletanja (enega samega sklepa) ali oligoartikularnega vpletanja (v manj kot štirih sklepih). Vnetje v sklepih ne traja več kot nekaj tednov, ne da bi se pojavile posledice.

Zelo redko je, da artritis bolnikov z Behçetovo boleznijo povzroča poškodbe sklepov.

Nevrološka vključenost: Čeprav je zelo redka, se pri nekaterih otrocih lahko pojavi nevrološka vpletenost. Napadi, povečan lobanjski pritisk, povezan z migreno, in simptomi možganov so značilni simptomi.

Najhujše oblike so bile odkrite pri moškem spolu. Nekateri bolniki lahko razvijejo psihiatrične težave.

7. V 12 do 30% primerov juvenilne Behçetove bolezni se lahko pojavijo velike krvne žile. Lahko kaže na slabšo napoved. Pogosto je vpletenost vene nog, ki povzroča otekanje in bolečine pri teletih.

8. Vpletenost prebavil: pogosto se pojavlja pri bolnikih z Daljnega vzhoda. Testi črevesja, kot so endoskopija in rentgenski žarki, lahko razkrijejo razjede.

Diagnoza Behçetovega sindroma

Diagnoza je v glavnem klinična. Lahko traja od 1 do 5 let, preden bo otrok izpolnil vsa mednarodna merila za diagnozo Behçetovega sindroma.

Ni posebnih testov za Behçetov sindrom ; približno polovica otrok ima marker HLA B5, ki je povezan s hujšimi oblikami bolezni.

Kot smo že omenili, je test paterije na koži pozitiven v približno 60 do 70% primerov. Posebni radiološki pregledi so potrebni za diagnosticiranje primerov vaskularnega in živčnega sistema .

Behčetova bolezen je bolezen, ki lahko prizadene številne organe, pri zdravljenju bolnikov pa je treba vključiti strokovnjake za oči, kožo in živčni sistem.

Zdravljenje Behçetovega sindroma

Vzrok Behçetovega sindroma ni znan, zato ni posebnega zdravljenja. Obstaja več možnih zdravljenj, odvisno od prizadetega organa.

Na eni skrajnosti so bolniki, ki ne potrebujejo globalnega zdravljenja; v drugem pa obstajajo tisti, ki lahko zahtevajo kombinirano zdravljenje, ker vključujejo različne organe in sisteme, zlasti vaskularni, očesni ali živčni sistem.

Odkrijte: živčni sistem: 6 nasvetov za krepitev

Skoraj vse razpoložljive informacije o zdravljenju te bolezni prihajajo iz študij z odraslimi. Glavna zdravila so:

a) Kolhicin: uporabljen je bil pri skoraj vseh manifestacijah Behçetove bolezni, v nedavni študiji pa se je izkazalo, da je učinkovitejši pri zdravljenju vnetja sklepov in eritemskega nodozuma.

b) Kortikosteroidi: zelo so učinkoviti pri nadzoru vnetja. Steroidi se dajejo predvsem otrokom z očesno, žilno in boleznijo osrednjega živčevja, običajno pri visokih peroralnih odmerkih (1-2 mg / kg / dan).

Če je potrebno, se lahko dajejo tudi v večjih intravenskih odmerkih ali "pulzih" (30 mg / kg / dan 3 dni), da se doseže takojšen odziv.

Lokalni steroidi se uporabljajo za zdravljenje razjed v ustih in kapljice za oko se uporabljajo za kapljice za oko.

V očesnih primerih lahko zdravilo dajemo skozi kapljice za oko.

Več zdravljenja

c) Imunosupresivi: Ta skupina zdravil se uporablja pri otrocih s hudimi oblikami bolezni, še posebej, kadar so vpletene oči in pomembni organi. Vključujejo azatioprin, ciklosporin A in ciklofosfamid.

d) Antiplateleti in antikoagulanti: uporabljajo se v primerih, ki vključujejo žilni sistem. Pri večini bolnikov se dokaže, da je za to dovolj aspirin.

e) Lokalno zdravljenje ustnih in genitalnih razjed.

f) Anti-TNF: ta nova vrsta zdravil se ocenjuje v izbranih centrih.

g) V nekaterih medicinskih centrih se talidomid uporablja za zdravljenje hudih razjed v ustih.

Tako zdravljenje kot spremljanje bolnikov z DB zahtevata timsko delo. Poleg pediatričnega revmatologa je treba v ekipo vključiti tudi oftalmologa in hematologa .

Družina pacienta in sam mora biti vedno v stiku z zdravnikom in centrom, ki ga spremlja.

Top